Нанизм

Нанизм (греч. nanos карлик; син. карликовость, микросомия, наносомия) - клинический синдром, обусловленный заболеваниями эндокринного и неэндокринного характера и характеризующийся патологически низким ростом человека.

С точки зрения этиологии заболевания, выделяют несколько видов нанизма:

• Гипоталамо-гипофизарный нанизм (или гипофизарный нанизм) - это заболевание, обусловленное нарушениями в эндокринной системе и вызванное гипофункцией гипофиза, конкретно - снижением продуцирования соматотропного гормона. Реже его причиной становится биологическая неактивность этого гормона или нечувствительность к нему рецепторов тканей.
• В этиологии церебрально-гипофизарного нанизма играет роль нейроинфекция, черепно-мозговая травма, интоксикация организма и др.
• Симптоматический нанизм (или субнанизм) развивается при опухолевых образованиях гипоталамуса или гипофиза, при некоторых эндокринных заболеваниях (например, гипотиреозе, гиперкортицизме - излишней выработке глюкокортикоидов). Основной признак этой формы заболевания - меньшее отставание в росте по сравнению с остальными формами нанизма.
• Причинами соматогенного нанизма являются хронические соматические заболевания (пороки сердца, болезни почек и печени), хроническое расстройство питания, внутриутробная интоксикация плода и т.д.

Основным клиническим симптомом нанизма является задержка роста (у мужчин патологически низкий рост ниже 130 см, у женщин - ниже 120 см) в сочетании с маленькими размерами внутренних органов, задержкой развития половых органов, отсутствием вторичных половых признаков. При этом следует отметить, что, несмотря на низкий рост больного, в целом его тело является пропорционально сложенным, а интеллектуальные способности соответствуют биологическому возрасту. Отставание в росте при нанизме обычно начинается с возраста 2-4 лет.

Диагностика нанизма проводится на основании клинических проявлений и анамнестических данных. Дополнительно проводят лабораторный анализ крови на определение уровня концентрации в ней гормонов (соматотропного гормона). Дифференциальный диагноз проводят с низкорослостью, обусловленной индивидуальными конституционными особенностями организма.

Лечение нанизма основано на заместительной гормональной терапии; больному назначают препараты соматотропного гормона, препараты синтетических анаболических стероидов. В некоторых случаях показано назначение тиреоидных и половых гормонов. Кроме того, должно быть проведено лечение основного заболевания, ставшего причиной нанизма.